El síndrome de Parry-Romberg o atrofia hemifacial progresiva, es considerada una malformación craneofacial muy poco frecuente en tempranas edades, ya que constituye una enfermedad progresiva que suele comenzar en la adolescencia.
Está caracterizada por una lenta y progresiva atrofia facial unilateral del tejido graso (celular subcutáneo), músculos faciales, piel y pueden estar afectados también en algunos casos los huesos y cartílados de un lado de la cara. La evolución de esta patología dura por lo general de 2 a 12 años, pero puede detenerse en cualquier momento.
Frecuentemente es asociada con un tipo de esclerodermia lineal (ECDS) y se llega a creer que la atrofia hemifacial progresiva es también una forma de esclerodermia lineal. Por este motivo, el tratamiento de la Enfermedad de Parry se lleva a cabo con los medicamentos usados para tratar otras formas de esclerodermia lineal. Aún así, a día de hoy no existe ningún medicamento que detenga la progresión de la enfermedad. Con todo esto, después de que la atrofia hemifacial progresiva se estabiliza, y la enfermedad no progresa más, se puede llevar a cabo cirugía reconstructiva para así poder restaurar la forma natural de la cara y para los posibles problemas del ojo y existen.
Para más información, consultar:
- http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75072005000200010
- https://rarediseases.info.nih.gov/espanol/13462/atrofia-hemifacial-progresiva
- http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0864-02892013000300009
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