Enfermedad de Erdheim-Chester

Para empezar, cabe indicar que pertenece a un grupo de enfermedades conocidas como histoicitosis no-Langerhans. Provoca cambios xantogranulomatosos (tumores de granulaciones con depósitos de grasa intraóseos.

La etiología es desconocida, pero se cree que se trata de un trastorno reactivo neoplásico.
Como síntomas, destacan: afecciones óseas, esclerosis, pérdida de reflejos de los nervios periféricos, diarrea hemorrágica y fallos en diversos sistemas (renal, hepático...) que pueden llevar a la muerte.

Se diagnostica mediante un análisis histológico, una biopsia, una radiografía y una gammagrafía ósea.
Como tratamiento se suele recetar prednisona, es decir, un corticoide.


Como curiosidad, cabe destacar que esta enfermedad fue tratada en el capítulo 17 ("All in") de la 2ª temporada de la serie House.


Para más información, consulte los enlaces: 1 y 2 (caso clínico)