miércoles, 5 de diciembre de 2018

Síndrome de PAPA


El síndrome de PAPA (artritis piógena, pioderma gangrenoso y acné) es una enfermedad autoinflamatoria que afecta a las articulaciones y la piel. El liquido sinovial es purulento con acumulación de neutrófilos, aparecen úlceras y acné noduloquístico. Traumatismos menores pueden desencadenar la artritis.

www.google.es
Se debe a una mutación en el gen PSTPIP1 que se manifiesta de forma dominante. El diagnostico debe incluir la artritis idiopática juvenil y otros síndromes autoinflamatorios. También se puede biopsia la úlcera que debe presentar ulteración superficial e inflamación neutrófila. Para el tratamiento se utiliza anakinra, anti-TNF o etanercep y para el acné tetraciclina o isotretinoína.

Para más información consultar las páginas: 1,2,3.

No hay comentarios:

Publicar un comentario